一般社団法人 日本小児リウマチ学会

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ACTIVITIES学会活動

診療支援ツール

ESSDAI: EULAR Sjogren's Syndrome Disease Activity Index

日本シェーグレン症候群学会1)より許諾を得て作成

 EULARタスクフォースは原発性シェーグレン症候群に対する国際的な評価基準を作成した。ひとつは自己記入方式の自覚症状を評価するESSPRI(EULAR Sjogren's Syndrome Patient Reported Index)であり2)、もうひとつは全身症状を評価するESSDAI(EULAR Sjogren's Syndrome Disease Activity Index)である3)。日本シェーグレン症候群学会 ESSPRI・ESSDAI小委員会によってそれらが翻訳され日本語版を作成された。その後に発表されたESSDAIの利用手引き4)を踏まえて改定版(2015年9月17日)が作成され、それをこの度PRAJの診療支援ツールとして作成した。

ESSDAIの使用方法

 この評価基準を使用するときの注意点として、前回の評価を参照せずに現在の状態を記入すること、病気と関係ない症状を評価しないこと、慢性に経過した(少なくとも12ヵ月間安定した)不可逆的な長期安定した症状は「活動性なし」とすること、そしてシェーグレン症候群に由来しないものは点数に含めないようにすることである。
 評価する項目(領域)は全部で12あり、それぞれの( )内の数字は領域の重みを表す。領域毎に点数(活動性なし：０点、低活動性：１点、中等度活動性：２点、高活動性：３点)に重みをかけて領域の点数とする。最後に領域の点数の総合計を求めてESSDAIの得点とする。ESSDAIは 0?123点の値になる。
 ESSDAIの点数が5点未満を低疾患活動性(LDA)、5?13を中等度疾患活動性(MDA)、14点以上を高疾患活動性(HDA)とし、ESSDAIが3点以上低下する場合を意味のある改善とする。

 文 献
  1. 1) 日本シェーグレン症候群学会：ESSPRI & ESSDAI日本語版[http://sjogren.jp/releases/view/00025]
  2. 2) Seror R, et al :EULAR Sjogren's Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI) :development of a consensus patient index for primary Sjogren's Syndrome. Ann Rheum Dis, 70 :968-972, 2011
  3. 3) Seror R, et al :EULAR Sjogren's Syndrome Disease Activity Index :development of a consensus systemic disease activity index for primary Sjogren's Syndrome. Ann Rheum Dis, 69 :1103-1109, 2010
  4. 4) Seror R, et al :EULAR Sjogren's Syndrome disease activity index (ESSDAI) :a user guide. RMD opne, 1 :e000022, 2015

ESSDAI日本語版

健康状態
シェーグレン症候群と無関係なもの(感染症由来の発熱や自発的な減量など)を含めないようにしてください。ただし、リンパ腫に関連したものは含めてください。
活動性なし： 以下の症状がない
低活動性： 微熱、間欠熱(37.5～38.5度)、盗汗1、あるいは5～10％の体重減少2
中等度活動性： 高熱(>38.5度)、盗汗1、あるいは>10％の体重減少2
1 最近４週間の発熱、盗汗を質問する。週２回以上>38.5度の熱があるか、寝巻が濡れるほどの盗汗は中等度活動性とする。それ以外の発熱や盗汗は低活動性とする。
2 最近１２週間の体重減少で判断する。

リンパ節腫脹およびリンパ腫 　
シェーグレン症候群と無関係なもの(感染症由来のリンパ節腫脹)や多発性骨髄腫は含めないようにしてください。
活動性なし： 以下の症状がない
低活動性： リンパ節腫脹：領域不問≧1cmまたは鼠径≧2cm
中等度活動性： リンパ節腫脹：領域不問≧2cmまたは鼠径≧3cm、あるいは脾腫（触診、画像のいずれか）
高活動性： 現在の悪性B細胞増殖性疾患3
3 WHO分類基準（Campo E et al. Blood 2011;117:5019-32）に従う。治療後６カ月をこえて完全寛解を維持しているものは除く。

腺症状
シェーグレン症候群と無関係なもの（結石、感染、サルコイドーシス、IgG4関連疾患など）を含めないようにしてください。
活動性なし： 腺腫脹なし
低活動性： 軽度の腺腫脹
耳下腺腫脹(≦3cm)、あるいは限定された顎下腺(≦2cm)または涙腺(≦1cm)の腫脹4
中等度活動性： 著明な腺腫脹
耳下腺腫脹(＞3cm)、あるいは目立った顎下腺(＞2cm)または涙腺(＞1cm)の腫脹4
４ 耳下腺、顎下腺、涙腺は体表から触知可能な腫脹を測定し、エコーによる計測はしないこと。リンパ腫による腫脹は除外すること。

関節症状
シェーグレン症候群と無関係なもの（変形性関節症など）を関節症状に含めないようにしてください。
活動性なし： 現在活動性の関節症状なし
低活動性： 朝のこわばり(＞30分)を伴う手指、手首、足首、足根、足趾の関節痛5
中等度活動性： 28関節のうち1～5個の関節滑膜炎6
高活動性： 28関節のうち6個以上の関節滑膜炎6
5 最近４週間に経験した関節痛。
6 DAS28で用いる28関節を触診あるいは超音波検査で評価する。

皮膚症状
不可逆的障害による安定した長期の症状、あるいはシェーグレン症候群と無関係なものは活動性なしにしてください。
活動性なし： 現在活動性の皮膚症状なし
低活動性： 多型紅斑
中等度活動性： 蕁麻疹様血管炎あるいは足首以遠の紫斑を含む限局性皮膚血管炎7、あるいはSCLE (subacute cutaneous lupus erythematosus)
高活動性： 蕁麻疹様血管炎あるいは広範囲の紫斑含むびまん性皮膚血管炎7、あるいは血管炎関連潰瘍
7 体表面積の18％未満を限局性、体表面積の18％以上をびまん性とする。紫斑以外の血管炎由来と考える皮疹は生検で確認するか、クリオブロブリンの存在を少なくとも1回確認すること。
体表面積Body surface area(BSA)は熱傷で使う9％ルールで求める。
すなわち手掌(指は除く) = 1％BSA; 片側下肢 = 18％BSA; 片側上肢 = 9％BSA; 体幹(前面) = 18％BSA; 体幹(背面) = 18％BSA

肺病変
不可逆的障害による安定した長期の症状、あるいはシェーグレン症候群と無関係なもの(喫煙など)は活動性なしにしてください。
活動性なし： 現在活動性の肺病変なし
低活動性： 以下の２項目のいずれかを満たす
  • 気管支病変8による持続する咳で、単純レントゲンで異常を認めない
  • 単純レントゲンあるいはHRCTで間質性肺病変9を認め、息切れがなくて呼吸機能検査が正常
    		•
    中等度活動性： 中等度の活動性肺病変で、HRCTで間質性肺病変9があり以下の２項目のいずれかを満たす
  • 労作時息切れあり(NYHA Ⅱ)
  • 以下の呼吸機能検査異常を認める - 70％＞DLCO≧40％、あるいは80％＞FVC≧60％
    		•
    高活動性： 高度の活動性肺病変で、HRCTで間質性肺病変9があり以下の2項目のいずれかを満たす
  • 安静時息切れあり(NYHA Ⅲ,Ⅳ)
  • 以下の呼吸機能検査異常を認める
    - DLCO＜40％、あるいはFVC＜60％
    		•
    8 HRCTで気管支壁肥厚または気管支拡張、あるいは呼吸機能検査で閉塞性障害が確認されたもの。
    9 間質性肺病変はHRCTで少なくとも1回はすりガラス陰影主体の陰影を確認する。HRCTは症状やレントゲンや肺機能が悪化した時に再検することが推奨される。
    FVC : forced vital capacity(努力肺活量)、HRCT : high-resolution CT(高分解能CT)、NYHA : New York Heart Association

    腎病変
    不可逆的障害による安定した長期の症状、あるいはシェーグレン症候群に無関係のものは活動性なしにしてください。
    腎生検が施行済みなら、組織学的所見を優先した活動性評価をしてください。
    活動性なし： 現在活動性腎病変なし
  • 蛋白尿＜0.5g/dL、かつ血尿なし、かつ膿尿なし、かつアシドーシスなし
  • 不可逆的な障害による安定した持続蛋白尿
    		•
    低活動性： 以下に示すような軽度の活動性腎病変
  • 腎不全を伴わない(GFR10 ≧60mL/min)尿細管アシドーシス11
  • 糸球体病変で、次の２項目の両方を満たす
    • - 蛋白尿を伴う (0.5～1g/日)
    - 血尿や腎不全がない (GFR10 ≧60mL/min)
    中等度活動性： 以下に示すような中等度活動性腎病変
  • 腎不全を伴う(GFR10 ＜60mL/min)尿細管アシドーシス11
  • 糸球体病変 で以下の２項目の両方を満たす
    • - 蛋白尿を伴う(1～1.5g/日)
    - 血尿や腎不全がない(GFR10 ≧60mL/min)
  • 組織学的に膜性腎症以外の糸球体腎炎、あるいは間質の目立ったリンパ球浸潤を認める
    		•
    高活動性： 以下に示すような高活動性腎病変
  • 糸球体病変 で蛋白尿を伴う(＞1.5g/日)、あるいは血尿を認める、あるいは腎不全がある(GFR10 ＜60mL/min)
  • 組織学的に増殖性糸球体腎炎あるいは、クリオグロブリン関連腎病変を認める
    		•
    10 GFR: glomerular filtration rate (糸球体濾過率) はMDRD計算式で求める。
    11 尿細管アシドーシスは基準値を外れた高クロール血症および血中重炭酸低値を認めるものに限定する。

    筋症状
    ステロイドによる筋脱力のようなシェーグレン症候群と無関係のものは評価に含めないようにしてください。
    活動性なし： 現在活動性の筋症状なし
    低活動性： 筋電図(EMG)12あるいはMRIあるいは筋生検13で異常を認める軽度活動性筋炎で、以下の２項目の両方を満たす
  • 脱力はない
  • CKは基準値(N)の２倍以下(N≦CK≦2N)
    		•
    中等度活動性： 筋電図(EMG)12あるいはMRIあるいは筋生検13で異常を認める中等度活動性筋炎で、以下の２項目のいずれかを満たす
  • 筋力テストで4/5(５段階評価の４)の筋脱力を認める
  • CK上昇を伴う(２N＜CK≦4N)
    		•
    高活動性： 筋電図(EMG)12あるいはMRIあるいは筋生検13で異常を認める高度活動性筋炎で、以下の２項目のいずれかを満たす
  • 筋力テストで≦3/5の脱力を認める
  • CK上昇を伴う(CK＞4N)
    		•
    12 筋電図は神経内科専門医によって施行されることが推奨される。
    13 以前に行った筋生検で筋炎が証明されていれば、再燃時に新たな筋生検は不要である。

    末梢神経障害
    不可逆的障害による安定した長期の症状、あるいはシェーグレン症候群に無関係のものは活動性なしにしてください神経伝導検査(NCS)を少なくとも1回行い末梢神経障害を証明すること(脳神経と小径神経ニューロパチーを除く)。
    活動性なし： 現在活動性の末梢神経障害なし
    低活動性： 以下に示すような軽度活動性末梢神経障害
  • 神経伝導検査(NCS)で証明された純粋感覚性軸索多発神経症
  • 三叉神経痛
  • 証明された小径線維ニューロパチー14
    		•
    中等度活動性： 神経伝導検査（NCS）で証明された以下に示すような中等度活動性末梢神経障害
  • 運動障害（筋力テストで4/5）を伴う軸索性感覚運動神経症
  • クリオグロブリン性血管炎を伴う純粋感覚神経症
  • 軽度か中等度の運動失調のみ伴う神経節症15
  • 軽度の機能障害(筋力テストで4/5、あるいは軽度の運動失調がある)を伴った慢性炎症性脱髄性多発神経症(CIDP)16
    • 末梢性の脳神経障害　(三叉神経痛を除く)
    高活動性： 神経伝導検査（NCS）で証明された以下に示すような高度の活動性末梢神経障害
  • 筋力テストで≦3/5を伴う軸索性感覚運動神経症
  • 血管炎による末梢神経障害(多発性単神経炎など)
  • 神経節症15による重度の運動失調15
  • 重度の機能障害(筋力テストで≦3/5、あるいは重度の運動失調)を伴った慢性炎症性脱髄性多発神経症(CIDP)16
    		•
    14 皮膚生検、レーザー誘発電位の異常または欠如、温度刺激に対する定量的感覚検査の異常などで確認する。
    15 運動失調を伴う純粋感覚障害で、神経伝導検査(NCS)でびまん性障害か感覚性電位の欠如。
    16 臨床症状(四肢感覚運動障害、近位筋障害、全般性無反応、上肢を侵す初期の感覚症状あるいは関連した脳神経障害)で示唆される多発性根神経症、 髄液中蛋白増加、あるいは病気を支持する神経伝導検査(NCS)異常(運動潜時の延長, 神経伝導速度の低下、伝導ブロックあるいは時間的分散)。

    中枢神経障害
    シェーグレン症候群と無関係なもの（感染症由来の発熱や自発的な減量など）を含めないようにしてください。
    ただし、リンパ腫に関連したものは含めてください。不可逆的障害による安定した長期の症状、あるいはシェーグレン症候群に無関係のものは活動性なしにしてください。
    中枢神経障害（リンパ球性髄膜炎を除く）の症状を説明しうる、同年代健常者のMRI像とは異なる異常所見（熟練した神経放射線科や神経内科による読影）が必須。
    活動性なし： 現在活動性の中枢神経障害なし
    中等度活動性： 以下に示すような中等度の活動性中枢神経障害
  • 中枢性の脳神経障害
  • 視神経炎17
  • 純粋感覚障害か証明された知的障害のみ伴う多発性硬化症(MS)様症候群
    • 18
    高活動性： 以下に示すような高度活動性中枢神経障害
  • 脳血管障害を伴う脳血管炎または一過性脳虚血発作19
  • 痙攣
  • 横断性脊椎炎
  • リンパ球性髄膜炎
  • 運動障害を伴う多発性硬化症(MS)様症候群18
    		•
    17 視覚誘発電位かMRIで確認する。。
    18 熟練した神経内科医によって確定診断されたMSや2010 McDonald MS 分類基準(Polman CH, et al. Ann Neurol 2011;69:292-302)を満たす症例は除外すること。
    19 動脈硬化や心原性塞栓、感染症、他の自己免疫性疾患によると考えられるものは除外すること。

    血液障害
    以下のことに注意してください
    - 貧血、好中球減少、血小板減少については自己免疫性血球減少のみを考慮してください
    - シェーグレン症候群と無関係の血球減少は評価に含めないようにしてください
    活動性なし： 自己免疫性血球減少なし
    低活動性： 自己免疫性血球減少で以下の３項目のいずれかを満たす
  • 好中球減少20(1,000＜好中球＜1,500/mm3)を伴う
  • 貧血21(10＜Hb＜12g/dL)を伴う
  • 血小板減少22(100,000 ＜血小板＜150,000/mm3)を伴う
    • あるいはリンパ球減少(500＜リンパ球＜1,000/mm3)を認める
    中等度活動性： 自己免疫性血球減少で以下の３項目のいずれかを満たす
  • 好中球減少20(500≦好中球≦1,000/mm3)を伴う
  • 貧血21(8≦Hb≦10g/dL)を伴う
  • 血小板減少22(50000≦血小板≦100,000/mm3)を伴う
    • あるいはリンパ球減少(リンパ球≦500/mm3)を認める
    高活動性： 自己免疫性血球減少で以下の３項目のいずれかを満たす
  • 好中球減少20(好中球＜500/mm3)を伴う
  • 貧血21(Hb＜8g/dL)を伴う
  • 血小板減少22(血小板＜50,000/mm3)を伴う
    		•
    20 他に原因が見つからない好中球減少。民族性のものや薬剤誘発性の好中球減少は除外すること。
    21 鉄欠乏やビタミン欠乏に伴う貧血は除外すること。
    22 脾機能亢進に伴う血小板減少は除外すること。

    生物学的所見
    活動性なし： 下記の生物学的所見なし
    低活動性： 以下の３項目のいずれかを認める
  • クローン成分23
  • 低補体(低C4または低C3または低CH50)
  • 高ガンマグロブリン血症、高IgG血症(IgG 1,600～2,000mg/dL)24
    		•
    中等度活動性： 以下の３項目のいずれかを認める。
  • クリオグロブリンの存在25
  • 高ガンマグロブリン血症、高IgG血症(IgG＞2,000mg/dL)24
  • 最近出現した26　低ガンマグロブリン血症、低IgG血症(IgG＜500mg/dL)
    		•
    23 血液蛋白電気泳動、血清（または尿）の免疫固定、血清遊離L鎖の異常で検出できる。
    24 ガンマグロブリンとIgGの両者を測定した場合、高い方の値を選び、以後はその値をフォローすること。
    25 臨床症状がなく、クリオクリット値が１％未満であっても中等度疾患活動性とする。クリオグロブリンに関連した臨床症状は他の領域の活動性に加点される。
    26 最近６カ月以内。

    結果:(全ての項目を選ばないと計算されません。)
    >


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